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临床反应l 2022

肾上腺偶发瘤

诊断和治疗方法

编制:陈康

内政部。org/10.1210/clinem/dgab512

肾上腺肿瘤通常是由于肾上腺肿块以外的原因,在腹部横断面成像中意外发现的。在过去的20年中,肾上腺肿瘤的发病率增加了10倍,其中大多数是在老年人中诊断的。对于任何新发现的肾上腺肿块,同样重要的是确定肾上腺肿块是否为恶性以及是否具有激素活性,以指导优化治疗。5-8%的肾上腺肿瘤患者被诊断为恶性肿瘤。高危病例包括:

肾上腺外恶性肿瘤史,

年轻患者

影像学特征不确定的大型肾上腺肿瘤患者

双侧肾上腺肿瘤患者。

虽然肾上腺偶发瘤中激素明显过量并不常见,但高达30-50%的患者可诊断为轻度自主皮质醇分泌。由于自主性皮质醇分泌与心血管并发症和代谢异常增加有关,所有肾上腺偶发瘤患者都需要进行地塞米松抑制试验。肾上腺肿瘤的治疗因病因、相关并发症和患者意愿而异。本文从该病例开始,涉及肾上腺病变/占位患者的现有诊断和评估证据,重点讨论肾上腺偶发瘤最常见病因的处理。

三个案例

案例1

患者为61岁女性,因近5-7年体重持续增加20公斤而住院治疗。最近被诊断为2型糖尿病(血红蛋白a1c[hba1c]=7.1%,未经药物治疗)。其他并发症包括高血压,赖诺普利10毫克/天,氨氯地平5毫克/天。两年前,她被诊断患有骨质疏松症(只接受每日钙和维生素D补充治疗)。几个月前,患者意外发现左侧肾上腺有2.2厘米的肿块。体格检查显示,体重指数(BMI)为41.3 kg/m2,血压为138/86mm Hg,但没有库欣综合征的特征。

腹部CT平扫显示左侧肾上腺肿块富含脂肪(-12 Hu),最大直径为2.2 cm(图1a)。右侧肾上腺正常。基线实验室试验结果见表1。

表1 3例实验室检查

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缩写:DHEA-S,硫酸脱氢表雄酮;地塞米松抑制试验。

图1肾上腺偶发瘤的CT成像

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(A) 肾上腺皮质腺瘤,左侧,2.2 cm,平扫CT值(HU)为-12。

(B) 肾上腺皮质癌,左侧,6.8厘米。平扫显示胡35岁。

(C) 嗜铬细胞瘤,左侧,7.7厘米,平扫显示Hu 42。

(D) 双侧肾上腺转移瘤和黑色素瘤,右侧4.5cm,左侧2.8cm。平扫显示Hu为25-27。

(E) 肉瘤,左侧,5.1厘米,平扫显示Hu为36。

(F) 淋巴瘤,左侧,9.7厘米,增强CT表现为异质性。

(G) 双侧骨髓脂肪瘤,右侧12.7 cm,左侧2.6 cm。增强CT显示肉眼可见的脂肪区。

(H) 神经节神经瘤,右,2.6厘米,平扫显示Hu为18岁。

(1) 双侧肾上腺增生,右侧2.4 cm,左侧2.6 cm。平扫显示胡氏7岁。

案例2

患者为24岁女性,因几个月前在急诊室CT扫描时意外发现肾上腺肿块而住院治疗。随后,她被诊断为阑尾炎并接受了治疗。从那时起,她已经完全康复,没有任何症状。她没有服用任何药物或补充剂。她的身体检查正常,没有皮质醇或雄激素分泌过多的证据。她的体重指数为23.6千克/平方米,血压为115/64毫米汞柱。

CT扫描显示左侧肾上腺肿块为6.8 cm,Hu为36(图1b)。与4个月前的影像检查相比,发现体积增加了1 cm。实验室试验结果可见(表1)。

案例3

一位47岁的女性患者因双侧肾上腺肿瘤入院接受评估。在过去的3年中,患者体重逐渐增加(9公斤,大部分在腹部),出现锁骨上和颈背脂肪垫,大腿上部和腹部皱纹,焦虑和失眠。此外,她报告了8个月前诊断的新发高血压和新发2型糖尿病(hba1c=7.8%)。评估时,药物包括赖诺普利、氨氯地平、氢氯噻嗪和二甲双胍。体检显示血压为163/97毫米汞柱,BMI为31.7kg/m2。患者有腹部和大腿上部线条,面部、后颈垫和锁骨上垫有圆形和红斑。怀疑库欣综合征,并进行了实验室检测(表1)。影像学复查显示双侧肾上腺结节,右侧2.2 cm,左侧2.4 cm,与肾上腺腺瘤一致(双侧Hu为5)。

肾上腺偶发瘤的临床意义

肾上腺肿瘤通常在5-7%的患者的腹部横断面成像中发现【临床内分泌代谢杂志,2020;105(4):e973-e981】。在过去20年中,肾上腺肿瘤的发病率增加了十倍。与此同时,腹部CT和磁共振成像(MRI)研究的数量也有所增加【柳叶刀糖尿病内分泌杂志,2020;8(11):894-902】。发病率的增加主要是由于65岁以上的老年人更频繁地发现较小的肾上腺腺瘤,而大型肿瘤和恶性肿瘤的数量保持不变【柳叶刀糖尿病内分泌杂志,2020;8(11):894-902】。肾上腺肿瘤在男性(45%)和女性(55%)中几乎相同,诊断的中位年龄为62岁。肾上腺肿瘤在儿童中非常罕见,只有1%的肾上腺肿瘤在18岁以下的患者中被诊断出来【柳叶刀糖尿病内分泌杂志,2020;8(11):894-902】。

肾上腺肿瘤可分为5类:

(1) 肾上腺腺瘤和结节增生;

(2) 其他良性病变(骨髓脂肪瘤、囊肿、血肿等);

(3) 肾上腺皮质癌(ACC);

(4) 其他恶性肿瘤(转移、肉瘤、淋巴瘤);

(5) 嗜铬细胞瘤。

基于人群的数据显示,所有病例中肾上腺恶性肿瘤的诊断率为8.6%,其中大部分为肾上腺转移瘤,ACC的诊断率仅为0.3%【柳叶刀糖尿病内分泌杂志,2020;8(11):894-902】。然而,应该了解的是,大多数肾上腺转移病例发生在其他恶性肿瘤的诊断和治疗或随访期间,并且没有在内分泌科治疗。例如,疑似转移或淋巴瘤的患者由其他专科(肿瘤科、呼吸科、血液科或泌尿科)进行评估,而内分泌科治疗的患者病理分布不同,大多数恶性肿瘤患者的诊断是acc,只有少数患者被诊断为其他恶性肿瘤【内分泌杂志,2020;67(2):141-152;临床内分泌代谢杂志,2000;85(2):637-644】。在最近一项关于肾上腺转移患者的研究中,只有30%的肾上腺转移患者接受了内分泌评估[临床内分泌(oxf).2020;93(5):546-554]。同样,只有10%的肾上腺活检患者接受了内分泌评估【临床内分泌(oxf)。2016;85(5):710-716】。

大多数良性肿瘤是肾上腺皮质腺瘤,占所有肾上腺肿瘤患者的85%【柳叶刀糖尿病内分泌杂志,2020;8(11):894-902】。肾上腺皮质腺瘤在大约50%-60%的病例中显示肾上腺激素过量的生化证据,最常见的是轻度自主皮质醇分泌(MACS)[临床内分泌代谢杂志,2020;105(4):e973-e981]。最近一项基于人群的研究表明,只有少数肾上腺肿瘤患者接受了激素过量的优化治疗,尤其是Macs患者,但他们也可能是原发性醛固酮增多症和轻度库欣综合征(CS)患者【柳叶刀糖尿病内分泌杂志,2020;8(11):894-902】。如果不进行治疗,肾上腺激素过量与心脏代谢风险增加、多种共病和死亡率增加相关【Ann Intern med,2019;171(2):107-116;腺体外科,2020;9(1):43-58】。因此,确定肾上腺肿块是否为恶性以及肾上腺肿块是否具有激素活性对于确定最佳治疗同样重要。

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